本站小編為你精心準(zhǔn)備了炎癥疾病的病理學(xué)研討參考范文，愿這些范文能點(diǎn)燃您思維的火花，激發(fā)您的寫作靈感。歡迎深入閱讀并收藏。

病理檢查

大體:腫塊大小直徑1．0～4．5cm，呈橢圓形或多結(jié)節(jié)不規(guī)則形，無(wú)明顯包膜，切面灰白灰褐色，質(zhì)地韌，有彈性。鏡下:主要表現(xiàn)為表皮下結(jié)節(jié)、涎腺病變及淋巴結(jié)侵犯。所有病變(軟組織、涎腺、淋巴結(jié))主要由增生的淋巴組織組成，伴有大小不一的淋巴濾泡形成，生發(fā)中心增生活躍(圖1A);少數(shù)生發(fā)中心進(jìn)行性轉(zhuǎn)化，部分生發(fā)中心內(nèi)可見血管化和多核細(xì)胞，以及纖維化和嗜伊紅物質(zhì)沉積(圖1B)。濾泡間可見增生的血管，形似淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)內(nèi)的毛細(xì)血管后微靜脈(上皮樣小靜脈)，內(nèi)皮常呈扁平狀，也可呈立方狀或腫脹狀(圖1C);濾泡旁、濾泡間及血管周聚集大量成熟的嗜酸性粒細(xì)胞，可形成嗜酸性微膿腫(5/7)(圖1D);病變發(fā)生在涎腺者(3/7)均同時(shí)累及軟組織和淋巴結(jié)，涎腺病變常位于淋巴結(jié)病變周圍，病變腺體破壞，腺泡萎縮，間質(zhì)內(nèi)可見淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

免疫組織化學(xué)

病變內(nèi)位于淋巴濾泡生發(fā)中心的淋巴細(xì)胞表達(dá)CD20(圖2A)、CD79α和Bcl-6，Ki67指數(shù)為5%;外套層細(xì)胞表達(dá)Bcl-2;濾泡間淋巴細(xì)胞大部分表達(dá)CD3(圖2B)、CD45RO，濾泡樹突網(wǎng)CD21和CD23陽(yáng)性，血管增生并大量分布在濾泡間，且呈CD34陽(yáng)性表達(dá)。

討論

Kimura病于1937年由我國(guó)金宅顯醫(yī)師首先報(bào)道，并命名為嗜伊紅細(xì)胞性增生性淋巴肉芽腫。1948年，日本學(xué)者木村哲二等對(duì)其作了較為系統(tǒng)的描述。1959年，Lizuka在文章中直接用木村哲二的英文姓Kimura來(lái)命名此病，并得以廣泛使用。

KD的命名曾比較混亂，有軟組織嗜伊紅色肉芽腫、嗜酸性粒細(xì)胞性淋巴結(jié)病和嗜酸性粒細(xì)胞性濾泡增生癥候群等病名。KD主要發(fā)生在中國(guó)、日本和東南亞地區(qū)，很少發(fā)生于西方國(guó)家，發(fā)病高峰為30～60歲，男女比例約4～7∶1。臨床常表現(xiàn)為頭頸部皮下軟組織或大唾液腺的無(wú)痛性腫塊，可伴有區(qū)域淋巴結(jié)腫大，有時(shí)淋巴結(jié)腫大是該病的唯一表現(xiàn)。30%～40%的病例呈多灶性，但多發(fā)生在同一區(qū)域。

也可見于腹股溝、胸壁和四肢等處。KD發(fā)病緩慢，病程較長(zhǎng)，可自行消退，也可復(fù)發(fā)，患者可有低熱等全身性癥狀。病變?cè)缙诒桓脖砥ど珴啥嗾＃S病變發(fā)展，部分患者可因患處皮膚瘙癢而反復(fù)抓繞，致使皮膚粗糙、增厚和色素沉著。發(fā)生皮下者常為較深在的腫塊，一般無(wú)觸痛或壓痛，邊界不清，與皮膚可有粘連，早期腫塊質(zhì)地較軟，隨病程延長(zhǎng)逐漸變?yōu)橛岔g。實(shí)驗(yàn)室檢查常顯示外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多(包括分類計(jì)數(shù)和絕對(duì)值)，血清IgE檢測(cè)也常超過(guò)正常范圍。有報(bào)道該病可同時(shí)并發(fā)腎臟損害，其中12%～16%的患者伴有蛋白尿，腎病綜合癥是其最常見的并發(fā)癥。KD的病因尚未明確，可能與CD4+T細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)紊亂及IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，白細(xì)胞介素(IL)-4、IL-5、IL-13等在本病的發(fā)生中起了一定的作用。本組7例均為男性，年齡在21～73歲，中位年齡57歲。腫塊均位于頭頸部，4例有EC異常升高，但未見有皮膚瘙癢及合并腎損傷者。

KD較少見，術(shù)前誤診率較高，病理學(xué)檢查是其確診的主要手段。典型病理改變包括:(1)大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，多呈灶性聚集或彌漫成片，可形成嗜酸性膿腫(具有診斷意義);(2)淋巴細(xì)胞增生，常形成淋巴濾泡，濾泡內(nèi)也可有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)并可發(fā)生嗜酸性膿腫，導(dǎo)致淋巴濾泡溶解，生發(fā)中心活躍增生可伴有嗜伊紅均質(zhì)物沉積;(3)病灶區(qū)或淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū)小血管增生，透明變性或纖維硬化;(4)纖維結(jié)締組織增生。免疫組化結(jié)果顯示KD的淋巴細(xì)胞增生是多克隆性的，淋巴濾泡為B細(xì)胞表達(dá)區(qū)域(CD20、CD79α和PAX5陽(yáng)性)，濾泡間為T細(xì)胞為主區(qū)域(CD3和CD45RO陽(yáng)性)，相當(dāng)于淋巴結(jié)內(nèi)的副皮質(zhì)區(qū)。生發(fā)中心內(nèi)的嗜伊紅沉積物多為免疫球蛋白，應(yīng)用IgE的抗體顯示，其主要成分為IgE。Bcl-2在濾泡間區(qū)陽(yáng)性表達(dá)，而生發(fā)中心內(nèi)細(xì)胞Ki-67表達(dá)增強(qiáng)。目前還未見特異性的免疫標(biāo)記物或分子標(biāo)記物用于KD的診斷。

KD是一種淋巴組織增生為主的病變，其診斷需要與以下疾病鑒別:(1)血管淋巴組織增生伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia，ALHE):又稱上皮樣血管瘤。上皮樣血管瘤與KD在臨床與組織學(xué)上有一定的相似性，特別是與發(fā)生在軟組織的KD難以鑒別。ALHE多見于西方國(guó)家的中年女性，單發(fā)時(shí)以頭頸部為主，多發(fā)者可見四肢與軀干的皮下，很少侵犯深部組織，可合并腎病綜合征。組織學(xué)上以血管增生為主，由毛細(xì)血管或中等大的血管構(gòu)成，內(nèi)皮呈特征性的上皮樣，間質(zhì)見多少不等的慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，但嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量遠(yuǎn)不如KD明顯，極少見到淋巴濾泡及嗜酸性膿腫形成，無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)的累及。(2)淋巴結(jié)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥:常伴不定量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，早期可有嗜酸性膿腫形成，后期常纖維化。但其可見特征性的朗格漢斯細(xì)胞增生，瘤細(xì)胞呈圓或卵圓形，核有縱溝，呈咖啡豆?fàn)?，S-100和CD1a陽(yáng)性。(3)混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤:炎性背景中有時(shí)可見較多嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，需與KD鑒別，但前者往往能找到CD30或(和)CD15陽(yáng)性的診斷性R-S細(xì)胞。(4)透明血管型Castleman病:以淋巴結(jié)血管濾泡特殊性增生為特點(diǎn)。與KD相似，其也可出現(xiàn)濾泡內(nèi)及濾泡間血管增生，但其生發(fā)中心常萎縮并缺乏嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。KD為良性病變，預(yù)后良好，但較易復(fù)發(fā)。臨床上，單發(fā)的局部腫瘤首選手術(shù)切除，病變范圍大、多發(fā)及術(shù)后復(fù)發(fā)的患者可采用糖皮質(zhì)激素、放射治療。

作者：肖璇王聰徐祎單位：南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科